CHIARI I MALFORMASYONU VE GÜNCEL TEDAVİ YÖNTEMLERİ
1881 ve 1885 yillarında Chiari, hidrosefalinin de eşlik ettiği serebellum ve bulbus ile ilgili bir anomaliyi tanımlamış ve farklı tipleri oldugunu bildirmiştir. Chiari Malformasyonlan (CM) 4 grupta incelenir:
Chiari I: Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya uzanımları 3mm’den fazla ise serebellar tonsiller herniasyon olarak kabul edilmektedir.
Chiari II: Sıklıkla myelomeningosel veya nadiren spina bifida okülta ile birlikte olan pons, bulbus ve IV.ventrikülün foramen magnumdan üst servikal spinal kanala fıtıklaşması.
Chiari III: En ciddi formu olup oksipitoservikal meningosel kesesine posterior fossa yapılarının herniye olmasıdır.
Chiari IV: Serebellar herniasyon olmadan agır serebellar hipoplazi veya aplazidir.
CM oluşumunu açıklayan; traksiyon, gelişimsel duraklama, hidrodinamik, küçük posterior fossa ve birleşik teori olmak üzere farkli teoriler iizerinde durulmuştur. En fazla taraftar bulan teori birleşik teori olup bu teoriye göre CM gelişiminden temel olarak dorsal myeloşizis sorumlu tutulmaktadır. Spinal disrafizm nedeni ile açık olan santral kanaldan beyin omurilik sıvısı amniotik boşluğa akarak primitif ventrikiiler sistem boşalmakta ve kollabe olmaktadır. Çevresindeki mezenkimal ve endokondral kemikleşmeyi indükleyerek küçük bir posterior fossa gelişmektedir. Serebellum ile beyin sapı geniş insisural aralıktan tentorium açıklığına ve geniş foramen magnumdan servikal kanala herniye olur.
CHIARI TIP I MALFORMASYONU
Primer serebellar ektopi olarak da adlandırılır. Serebellar tonsiller foramen magnum düzeyinden 3mm’ den daha fazla üst servikal spinal kanala herniye olmuştur. Beraberinde siringohidromyeli, hidrosefali, baziler impresyon, klippel-feil, Cl’in inkomplet ossifikasyonu gibi anomaliler bulunabilir. Beyin sapı ile tonsillerin etrafında pial ve araknoid yapışıklıklar bulunur. Tekrarlanan LP’ler ve lumboperitoneal şant ameliyatları sonrası görülen bazı olgular nedeniyle edinsel olabilecekleri de bildirilmiştir.
Belirtiler
En sık gorulen belirti suboksipital bolgeye lokalize, başa ve servikal bölgeye yayılan ağrıdır. Kuvvetsizlik, duyu kusuru, agrısız yanıklar, ısı duyusu kaybı, dengesizlik, çift gorme, dizartri, kulakta çınlama, kusma, idrar kaçırma gibi alt beyin sapı, serebellum ve omurilik tutulumuna baglı olarak klinik belirtiler olabilmektedir.
Bulgular
Alt beyin sapı, serebellum ve omuriliğin etkilenmiş olmasına bağlı olarak CM’lu bir hastanın nörolojik muayenesinde; ataksi, nistagmus gibi serebellar bulgular, üst ekstremitelerde daha belirgin olan spastik kuvvet kaybi, C2 dermatomuna uyan disestezi, dissosiye duyu kaybı gibi duyu kusurlan, yutma güçlüğü gibi alt kranial sinir disfonksiyonu bulguları, Horner Sendromu ve skolyoz tespit edilebilir.
Tanı Yöntemleri
Olguların %25’inde kranioservikal bileşkede baziler invajinasyon, Klippel-Feil, atlasIn oksipitalizasyonu gibi kemik anomaliler bulunabildiğinden kraniovertebral bileşke direkt grafiler ve bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmelidir. MRG; güvenilir, spesifik, noninvaziv olması ve hem tonsiller herniasyonu, hem de olgulann yaklaşik %30’unda eşlik eden hidrosiringomyeli gibi kraniovertebral bileşkedeki anomalileri de gosterebilen tetkik olmasi nedeniyle seçkin gorüntüleme yöntemidir. Tip I malfomasyonda serebellar tonsiller herniasyon temel bulgu olup serebellar tonsiller foramen magnumdan 3 mm’den daha fazla üst servikal kanala herniye olmuşken vermis, IV. ventrikül ve bulbus normal veya minimal deformasyon gostermektedir. Chiari I olgularında ventrikül boyutlarının ölçülmesi ender de olsa hidrosefali gorülmesi yönünden önemlidir ve tedavi protokolünü etkilemektedir.
Tedavi
Chiari I olgularında klinik bulgular yavaş fakat progresif olarak ilerler. Cerrahi yaklaşımın amacı klinik tabloyu ve varsa siringomyelik kaviteyi düzeltmektir. Cerrahi öncesi tabloya eşlik eden hidrosefali varlığı, ventral beyin sapı basısı, konjenital servikal instabilite mutlaka araştırılmalıdır.
Chiari I olgularında tedavide kullanılan yöntemler fizyopatolojik çalışmalara paralel olarak değişiklik göstermiştir. Posterior fossa dekompresyonu ve dura grefti ile sisterna magnanın genişletilmesi son yıllarda yaygın olarak kullanılan tekniktir. Posterior fossa dekompresyonu yapılırken fıtıklaşma düzeyine göre servikal laminektomi kombine edilebilmektedir. Esas yapılacak iş tonsilleri kompresyondan kurtarmak olduğundan operasyon öncesi serebellar tonsillerin fıtıklaşma düzeyi iyi değerlendirilmelidir. Dural greft, tonsiller ve bulbus gibi mevcut yapılara daha geniş yer sağlamak için yapılmaktadır.
Posterior fossa dekompresyonu ve duraplastinin komplikasyonsuz uygulandığı olgulardaki sirinks kavitesi oluşumunun fizyopatolojik mekanizması ise posterior fossada BOS dolanımındaki bozukluk ve buna ek olarak serebellar tonsillerin piston etkisi ile kaviteyi genişletmesidir. Böylece obeksin kapalı olduğu durumda sirinks kavitesi oluşumunu açıklamasının yanısıra kavitenin kommunike olmayabileceğini de düşündürmektedir. Literatürde sirinks kavitesi içerisinde sagittal ve horizontal yerleşimli longitüdinal septaların bulunabileceği bildirilmekte ve bu nedenle de kommunikasyonunun endomyelografi ile cerrahi öncesi araştırılması gerekmektedir. Tedavide ek olarak; sirinks kavitesi fonksiyonu, aynı seansta veya ikinci bir operasyonla sirongostomi (fenestrasyon, genellikle dorsal kök giriş alanı DREZ kullanılarak, stent veya şant kullanılarak veya kullanılmadan), terminal ventrikülostomi, tıkanma mevcut ise foramen magendi’ nin açılması da yapılabilir. Hatta sirinks kavitesi geniş olan olgularda posterior fossa dekompresyonu uygulamadan siringosubaraknoid şant uygulanmasının daha doğru olduğunu savunanlar da bulunmaktadır.
Başarısız kalınan olgularda posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemeye ilaveten intraaraknoidal yapışıklıkların giderilmesi ve obeksin kas ve teflon ile kapatılması şeklinde uygulanan Gardner operasyonunun yeterli olduğunu savunanlar olmuştur. Dura, araknoid ve tonsiller arasındaki fibröz adezyonların giderilmesi gerektiğini de savunanlar mevcuttur. Bu aşamada posterior inferior serebellar arter ve dallarına dikkat edilmelidir.
Posterior fossa dekompresyonunuyla birlikte serebellar tonsillerin kısmi rezeksiyonu, obeksin kapatılmasının yararlı olabileceği bildirilmesine rağmen obeksin kapatılmasının tedavi sonucunu etkilemediğini bildirenler de olmuştur. Serebellar tonsil rezeksiyonunun sisterna magnanın genişlemesine yani BOS sirkülasyonunun normalleşmesine yararı olmadığı da bildirilmiştir.
Cerrahi sonuçların iyi olduğu vakalar, cerrahi öncesi dönemde hafif kuvvet kaybı, ağrı ve skolyoz yakınmaları olanlardır. Yakınmaları uzun süreli devam edenlerde, arka kordon tutulumuna bağlı duyu kusuru, kas atrofisi ve ayakta ortopedik deformiteleri olanda sonuçlar yüz güldürücü değildir. İyi sonuçlar serebellar sendromlu hastalarda görülmektedir. Postop dönemde ortaya çıkabilecek önemli komplikasyonlar ise progresif servikal kifoz, konjenital kemik anomalilerine bağlı instabilite, aseptik menenjit, psödomeningosel, uyku apnesi, loj kanamaları ve postop dönemde oksipital bölgede ağrıdır.
Cerrahi öncesi dönemde Chiari I olgularında serebellar tonsillerin herniasyon derecesi, birlikte olması muhtemel siringohidromyeli, hidrosefali ve kraniovertebral bileşke anomalilerinin direkt grafiler, BT, MRG, Cine MR, endomyelografi ile iyi değerlendirilmesi ve yakınmalarıyla korele edilmesi gereklidir.
Literatürlerde farklı şekillerde bildirilmesine rağmen Chiari I olgularına temelde ilk cerrahi yaklaşım posterior fossa dekompresyonu ve dural greftlemedir. Amaç klinik tabloda düzelme ve varsa siringomyelik kavitenin kaybolmasıdır. Buna göre radyolojik olarak tanımlanmış Chiari I olguları asemptomatik ve sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu ile birlikte dural greftleme yapılarak izlenmelidir. Semptomatik olanlarda hidrosefali mevcut ise öncelikle V-P şant taklılmalıdır; semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda ise sirinks mevcut ise posterior fossa dekompresyonu, dural greftleme ve sirinksi boşaltma işlemi (fenestrasyon, stent veya şant) yapılmalıdır. Semptomatik olup da hidrosefali olmayanlarda sirinkste yok ise klasik olarak posterior fossa dekompresyonu ve dural greftleme yapılarak klinik yönden ve radyolojik olarak izleme alınmalıdır, şayet semptomatik olup da ventral bası mevcut ise transoral dekompresyon yapılmalıdır.